RESUMEN:

Introducción: Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son enfermedades poco frecuentes y hetero- géneas en su fisiopatología y comportamiento clínico, siendo el manejo de las mismas fundamentalmente empírico.
Pacientes y métodos: Realizamos un estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico de 93 pacientes diagnosticados de AHAI en 9 hospitales espan ̃oles entre 1987 y 2017, con una mediana de seguimiento de 28 meses.

Resultados: Mediana de edad de 67 an ̃os; un 85% de AHAI por anticuerpos calientes y un 64% AHAI pri- marias.Losvaloresdehemoglobinamásbajosaldiagnósticoserelacionaronconedad<45an ̃osyeltipo serológico IgG+C. Un 92% recibieron tratamiento de primera línea, un 54% de segunda línea y un 27% de tercera línea. Las AHAI calientes fueron tratadas en primera línea con esteroides, con respuestas globales del 83% y completas del 58%. El rituximab en monoterapia o asociado a esteroides se administró a 34 pacientes con respuestas globales cercanas al 100% (respuestas completas 40-60%), relegando la esple- nectomía a tercera línea. El tratamiento inmunosupresor se administró en pacientes con enfermedades autoinmunes o en dependientes de corticoides.

Discusión: Encontramos altas tasas de respuesta a esteroides, con tratamientos muy prolongados que pro- vocan efectos secundarios y corticodependencia en un tercio de los pacientes. La asociación de esteroides con rituximab en primera línea podría estar indicada en pacientes con bajos niveles de hemoglobina y tipo serológico IgG+C. Las altas tasas de recaída hacen necesario el desarrollo de estudios aleatorizados con nuevos fármacos o la asociación con los ya existentes, que permitan mayor duración de las respuestas y con menores efectos secundarios.

https://doi.org/10.1016/j.medcli.2019.06.024